Сайзен

заместительная терапия у детей с недостаточностью гормона роста

Сайзен — рекомбинантный гормон роста человека, полученный методом генной инженерии с использованием линии клеток млекопитающих. Идентичен по своему составу и действию гипофизарному гормону роста человека — соматропину (одноцепочный полипептид, состоящий из 191 аминокислотного остатка).
Обладает анаболическими и антикатаболическими свойствами, воздействуя не только на рост, но и на процессы метаболизма.
Воздействуя на эпифиз трубчатых костей, стимулирует рост костей скелета.
Регулирует белковый обмен, стимулирует транспорт аминокислот в клетку и синтез белка.

Фармакокинетика
Фармакокинетика в дозах, не превышающих 8 МЕ (2,67 мг), линейна, в более высоких дозах линейность нарушается без каких-либо клинических проявлений. Абсолютная биодоступность при подкожном введении составляет 70–90%. Cmax в крови наблюдается через 4 ч и возвращается к первоначальному уровню через 24 ч после введения. Эффект кумуляции не наблюдается.
После внутривенного введения Vd составляет 7 л/кг, общий клиренс — 15 л/час.
Метаболизируется в почках и печени.
Выводится с желчью. T1/2составляет 2–4 часа.

1 флакон с лиофилизатом для приготовления раствора для подкожного введения содержит:
действующее вещество :соматропин 8 мг*,
вспомогательные вещества :сахароза; фосфорная кислота; натрия гидроксид картридж с растворителем содержит 1,37 мл 0,3% раствора метакрезола в воде для инъекций после смешивания содержимого флакона с растворителем получается готовый раствор для инъекций, 1 мл которого содержит 5,83 мг соматропина
* 1 мг соответствует 3 МЕ;
в комплекте с растворителем (0,3% раствором метакризола) в картриджах и устройством для введения раствора «Клик изи», в упаковке 1 и 5 комплектов.

необходимо каждый раз менять место введения препарата Сайзен. гормоны-кортикостероиды снижают стимулирующее влияние на процесс роста.

В настоящее время ЛС, несовместимые с препаратом Сайзен, не известны. Одновременное применение ГКС может подавлять рост и таким образом препятствовать ростовому эффекту Сайзена. На эффективность препарата (в отношении конечного роста) также может оказывать влияние сопутствующая терапия другими гормонами, например гонадотропином, анаболическими стероидами, эстрогенами и гормонами щитовидной железы.

Симптомы: сообщения о случаях острой передозировки отсутствуют. Тем не менее, применение дозы, превосходящей рекомендуемую, может привести к гипогликемии. При длительной передозировке могут появиться признаки и симптомы, характерные для избытка гормона роста — активный рост костной ткани, особенно кистей рук, ступней и челюсти, а также развитие гипотиреоза, снижение кортизола в крови.

Лечение: отмена препарата, симптоматическая терапия.

Лечение должно проходить в условиях систематического контроля со стороны врача, имеющего достаточный опыт диагностирования и лечения больных с недостаточностью гормона роста или с синдромом Шерешевского-Тернера.
Препарат Сайзен в дозировке 8 мг (24 МЕ) предназначен для многократного подкожного введения.
Схема дозирования определяется врачом индивидуально для каждого больного с учетом площади поверхности тела больного (ППТ) и массы тела (МТ).
Сайзен рекомендуется вводить вечером. В зависимости от показаний рекомендуются следующие схемы:

Дети
Задержка роста, вызванная недостаточностью секреции гормона роста: 0,7 — 1 мг/м² ППТ в день или 0,025–0,035 мг/кг в день подкожно.

Нарушение роста у девочек с дисгенезией гонад (синдром Шерешевского-Тернера): 1,4 мг/м² ППТ в день или 0,045–0,05мг/кг в день подкожно.

Если девочка одновременно принимает неандрогенные анаболические стероиды, интенсивность роста может быть увеличена.

Задержка роста у детей в препубертатном периоде, вызванная хронической почечной недостаточностью: 1,4 мг/м² ППТ в день или 0,045–0,05 мг/кг в день подкожно.

Задержка роста у детей к 4 годам и старше при наличии внутриутробной задержки развития в анамнезе :1 мг/м² ППТ в день или 0,035 мг/кг в день подкожно.

Лечение прекращают после того, как рост больного достигнет значений, соответствующих росту взрослого человека или после заращения эпифизарных зон роста.

Взрослые
Лечение рекомендуется начинать с низкой дозы 0,15–0,3 мг в день подкожно. Увеличение дозы должно происходить строго под контролем врача.

Рекомендуемая окончательная доза обычно не превышает 1 мг в день. В основном, эффективными оказываются небольшие дозы. У пожилых пациентов доза должна быть снижена.

Инструкция для пациентов по приготовлению и применению препарата
Раствор для инъекций готовят, используя препарат (сухое вещество во флаконе) и прилагаемый бактериостатический растворитель, содержащий 0,3% раствор метакрезола в воде для инъекций с помощью устройства Клик.изи. Приготовленный раствор, предназначенный для подкожных инъекций, должен быть прозрачным и не содержать видимых частиц. Применение для инъекций раствора, содержащего видимые частицы, не допускается. Приготовленный раствор содержит 8 мг препарата Сайзен (5,83 мг/мл).

Пациентам необходимо получить подробные инструкции о том, как следует правильно выполнить процедуру разведения препарата. Следует внимательно ознакомиться с инструкцией по использованию устройства Клик.изи.

Дети должны готовить раствор под руководством взрослых.

Что делать, если пропущена доза или введена большая доза?

При пропуске очередной дозы или введении избыточного количества препарата Сайзен пациенту следует сообщить об этом врачу, поскольку могут потребоваться незначительные изменения рекомендованной дозы с тем, чтобы компенсировать нарушение. Введение повышенной дозы приведет к изменению содержания глюкозы в крови пациента, при этом пациент может испытывать дрожь и головокружение. Если принимать повышенную дозу в течение некоторого периода времени, это вызовет избыточный рост костей, главным образом, костей кистей рук, стоп и челюсти.

• повышенная чувствительность к соматропину и/или к любому другому компоненту препарата Сайзен или к метакрезолу, входящему в состав растворителя;
• признаки активного злокачественного новообразования (до начала лечения соматропином противоопухолевая терапия должна быть завершена);
• беременность и период грудного вскармливания.

С осторожностью: сахарный диабет, внутричерепная гипертензия, гипотиреоз.

Лечение препаратом Сайзен должно проводиться подпостоянным контролем врача, имеющего опыт в диагностике и лечении больных с недостаточностью гормона роста.Через некоторое время после введения препарата Сайзен возможно снижение концентрации глюкозы в крови, что может сопровождаться кратковременными дрожью или головокружением.

В течение последующих 2–4 часов концентрация глюкозы в крови может возрасти. Поскольку лечение гормоном роста может вызвать нарушение толерантности к глюкозе, необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в крови. Если пациент страдает сахарным диабетом или имеется наследственная предрасположенность к данному заболеванию, необходим тщательный врачебный контроль в процессе лечения препаратом Сайзени в случае необходимости — коррекция терапии диабета.

Во время лечения препаратом Сайзен возможно развитие гипотиреоза. В период назначения Сайзен следует периодически проводить функциональные пробы щитовидной железы. При развитии гипотиреоза во время курса лечения гормоном роста следует назначить заместительную терапию препаратами гормонов щитовидной железы.

Если в прошлом у ребенка имелась опухоль мозга, необходимо регулярно проводить обследование на предмет рецидива. В настоящее время нет данных о повышении вероятности рецидива новообразований на фоне лечения Сайзеном. У некоторых детей с дефицитом гормона роста развивался лейкоз (независимо от того, получали ли они гормон роста или нет), т.е. при данном заболевании наблюдается повышенный риск развития лейкоза по сравнению с детьми без недостаточности гормона роста.

Причинно-следственные связи лечения гормоном роста с этими проявлениями не установлены.

При появлении в период лечения сильной или рецидивирующей головной боли, нарушения зрения, тошноты и/или рвоты, следует провести осмотр глазного дна (фундоскопию) для выявления отека диска зрительного нерва. При подтверждении отека следует предположить наличие доброкачественной внутричерепной гипертензии. В этом случае необходимо прекратить лечение гормоном роста, через некоторое время его можно возобновить. При повторном возникновении симптомов внутричерепной гипертензии лечение препаратом Сайзен следует прекратить.

Поражение бедренной кости чаще возникает у детей с эндокринными или почечными нарушениями. Если у ребенка имеется хроническая почечная недостаточность, его необходимо регулярно обследовать на предмет поражения костей. Перед началом лечения следует сделать рентгенографию бедренной кости. Пациенты должны быть предупреждены, что если вовремя лечения препаратом Сайзен появляется хромота или боли в бедренных или коленных суставах, они должны немедленно обратиться к врачу.

У детей с хронической почечной недостаточностью следует прекратить лечение на время трансплантации почки.

У детей с диагнозом задержка роста в результате внутриутробной задержки развития перед началом лечения следует исключить другие причины отставания в росте.

У детей с диагнозом задержка роста в результате внутриутробной задержки развития перед началом лечения следует натощак определить уровень инсулина и глюкозы в сыворотке крови и проводить эти исследования ежегодно. При наличии сахарного диабета лечение Сайзеном не рекомендуется.

У детей с диагнозом задержка роста в результате внутриутробной задержки развития перед началом лечения и затем дважды в год рекомендуется определять уровень инсулиноподобного фактора роста I.

Окончательный рост детей с диагнозом задержка роста в результате внутриутробной задержки развития не будет достигнут, если лечение Сайзеном будет прекращено до момента достижения конечного роста.

Введение препарата в одно и то же место в течение длительного времени может вызвать повреждение этого участка кожи. Важно постоянно менять место введения препарата.

Гормон роста не должен применяться в случае ургентных состояний.

Пациенты старше 60 лет, которым проводится терапия Сайзеном в течение длительного периода, должны находиться под тщательным наблюдением, поскольку опыт применения препарата Сайзен у пожилых пациентов недостаточен.

Влияние на способность управления автотранспортом и работу с механизмами. Сайзен не оказывает влияния на способность к управлению автотранспортом и к работе с механизмами.

• задержка роста у детей вследствие недостаточности гормона роста;
• отставание роста у девочек с дисгенезией гонад (синдром Шерешевского-Тернера);
• задержка роста у детей в препубертатном периоде, обусловленная хронической почечной недостаточностью;
• задержка роста у детей к 4 годам и старше при наличии внутриутробной задержки развития в анамнезе;
• подтвержденный врожденный или приобретенный дефицит гормона роста у взрослых (в качестве заместительной терапии).

головная боль, слабость, усталость, повышение внутричерепного давления, прихрамывание, боль в бедре и колене, боли в животе, тошнота, рвота, мышечные боли, отеки

Сайзен - синтетический гормон роста человека

Препарат следует хранить в недоступном для детей месте, при температуре не выше 25°С.

3 года.