Аимафикс

Аимафикс - фактор свертывания крови IX, полученный из плазмы крови человека. Представляет собой одну цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.

Фактор свертывания крови IX человеческий - это витамин К-зависимый фактор свертываемости, который синтезируется в печени. Фактор свертывания крови IX человеческий активируется фактором IХа путем внутреннего механизма коагуляции и комплексом фактор свертывания крови VII + тканевый фактор путем внешнего механизма коагуляции. Активированный фактор свертывания крови IX человеческий в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII активируют фактор свертывания крови X. В результате происходит преобразование протромбина в тромбин. Тромбин затем преобразует фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Активность фактора свертывания крови IX значительно снижена у пациентов с гемофилией В, и поэтому необходима заместительная терапия.

Введение концентрата фактора свертывания крови IX человеческий, полученного из плазмы крови человека, пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора свертывания крови IX в крови.

Фактор свертывания крови IX, полученный из плазмы крови человека, является обычной составной частью плазмы человека и действует как эндогенный фактор свертывания крови IX.

Фармакокинетика

T_1/2 фактора свертывания крови IX человеческого длится от 16 до 30 ч, в среднем - 24 ч.

1 флакон лиофилизата для приготовления раствора для инфузий содержит:
действующее вещество :нормальный человеческий фактор коагуляции IX (высокоочищенный двойной вирусной инактивации) 200 МЕ,
вспомогательные вещества :натрия хлорид — 38 мг; натрия цитрат — 14,7 мг; глицерин — 46,3 мг; гепарин — 20 МЕ; антитромбин III — менее 0,125 МЕ/мл      
Специфическая активность не менее 40 МЕ/мг белка. Не содержит гетерогенных белков, нет тромбогенной активности      
во флаконах по 5 мл в комплекте с растворителем (вода для инъекций); во флаконах по 5 мл и стерильным апирогенным оборудованием для внутривенной инфузии; в коробке 1 комплект.

1 флакон лиофилизата для приготовления раствора для инфузий содержит:
действующее вещество :нормальный человеческий фактор коагуляции IX (высокоочищенный двойной вирусной инактивации) 500 МЕ и 1000 МЕ;
вспомогательные вещества :натрия хлорид — 76 мг; натрия цитрат — 29,4 мг; глицерин — 92,6 мг; гепарин — 50 МЕ; антитромбин III — менее 0,125 МЕ/мл      
Специфическая активность не менее 40 МЕ/мг белка. Не содержит гетерогенных белков, нет тромбогенной активности      
во флаконах по 10 мл, в комплекте с растворителем (вода для инъекций); во флаконах по 10 мл и стерильным апирогенным оборудованием для внутривенной инфузии; в коробке 1 комплект.

Не известно взаимодействие фактора свертывания крови IX человеческого с другими лекарственными средствами.
Не следует смешивать раствор препарата Аимафикс с другими лекарственными средствами. Для введения препарата можно использовать только проверенные наборы для инъекций из прилагаемого комплекта.

В случае передозировки появляется угроза возникновения у пациентов тромбоэмболических осложнений или ДВС-синдрома.

Внутривенно ,медленно. 1 МЕ фактора IX/кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 0,8%.

Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:

Первоначальная доза :необходимая доза (МЕ фактора IX) = масса тела (кг) × необходимый прирост активности фактора IX (%) × 1,2. Общая доза и частота введения препарата должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

Случаи кровотечений, когда количество фактора IX не должно падать ниже указанного уровня активности в плазме крови (в % от нормы в соответствующий период), указаны в таблице.

Таблица

В отдельных случаях (при определении первоначальной дозы) возможно введение более значительной дозы. В случаях длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В, дозы 10–25 МЕ/кг массы тела следует применять с интервалами 3–4 дня. При наличии антител к фактору IX (ингибиторы) требуется специальная терапия. Иммунная толерантность может быть достигнута путем лечения концентратом фактора IX. Рекомендуется вводить не более 100 МЕ/кг массы тела в сутки.

В случаях тяжелых хирургических вмешательств следует вести мониторирование замещающей терапии с помощью коагуляционного анализа (активность фактора IX в плазме крови пациента).

• повышенная чувствительность к компонентам препарата Аимафикс4
• высокий риск тромбоза, тромбоэмболии;
• высокий риск развития ДВС-синдрома.

В случаях аллергических или анафилактических реакций введение препарата должно быть немедленно остановлено и начата при необходимости противошоковая терапия.

Основываясь на опыте применения препаратов с низкой чистотой фактора свертывания крови IX (концентрат протромбинового комплекса), имеется потенциальный риск развития тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лечении препаратом фактора свертывания крови IX из плазмы крови человека. В силу возможного риска тромбогенных осложнений необходимо применять меры предосторожности при использовании препарата фактора свертывания крови IX человеческого у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, с заболеваниями печени, у пациентов в послеоперационный период, у новорожденных или у пациентов с риском возникновения тромбоэмболии или ДВС-синдрома. Во всех этих ситуациях потенциальное преимущество лечения препаратом фактора свертывания крови IX человеческого должно быть взвешено с учетом возможных указанных осложнений. После повторного применения фактора свертывания крови IX человеческого должен быть определен уровень ингибитора в плазме. Использование фактора свертывания крови IX человеческого в высоких дозах может быть связано с риском возникновения инфаркта миокарда, ДВС-синдрома, венозных тромбозов и эмболии легких.

Когда применяются медицинские препараты, изготовленные из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключать вероятность возникновения инфекционных заболеваний в результате передачи известных и пока не известных инфекционных возбудителей. В целях уменьшения риска передачи инфекционных возбудителей осуществляется тщательный отбор доноров и заготовленной плазмы путем специального тестирования на отсутствие ВИЧ тип 1 и тип 2, HBsAg , антител к HCV. Кроме того, проводится тестирование каждого пула плазмы полимеразной цепной реакцией на выявление генома вирусного гепатита С.

В процессе производства препарата Аимафикс проводится двойная вирусинактивация (сольвент детергентный метод и термообработка при 100°С в течение 30 мин).

Препарат можно использовать в пределах сроков, указанных на упаковке. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий. Нельзя использовать мутный раствор или при наличии в нем хлопьевидного остатка или других механических частиц.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Не установлено, что применение препарата Аимафикс может отрицательно влиять на способность управлять транспортом.

 инфаркт миокарда

Лечение и профилактика кровотечений при наследственном (гемофилия В) и приобретенном дефиците фактора свертывания крови IX.

• жар,
• озноб,
• головная боль,
• тошнота,
• боль в спине,
• аллергические реакции

Аимафикс - фактор свертывания крови - обладает кровоостанавливающим действием

В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C.

2 года.